Bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế (RCM) được đặc trưng bởi một quả tim cứng với khả năng đổ đầy thất kém.

Cơ tim hạn chế: phương pháp chẩn đoán và điều trị bệnh hiệu quả | Medlatec

Có 2 dạng thâm nhiễm (thoái hóa tinh bột hoặc bệnh sarcoid) và không thâmhiễm (đái tháo đường hoặc tự phát) cùng tồn tại.

Bệnh màng ngoài tim (viêm màng ngoài tim co thắt) có thể biểu hiện giống RCMhưng có tiên lượng và các lựa chọn điều trị khác nhau và vì vậy cần phải đượcoại trừ.

Sinh lý bệnh
  • Trong bệnh thoái hóa tinh bột, tinh bột lắng đọng ở khoảng kẽ thay thế các đơn vị co thắt cơ tim bình thường và gây ra sự hạn chế.

Khoảng 5% trường hợp bệnh sacoit có liên quan đến tim, trong đó sự hình thànhẹo dẫn đến sự hạn chế.

Các nguyên nhân khác bao gồm nhiễm sắt, bệnh cơ tim Gaucher và Hurler (hiếmặp, bệnh dự trữ glycogen di truyền), hội chứng tăng bạch cầu và bệnh tim carcinoid.

CHUẨN ĐOÁN

Test chuẩn đoán

Điện tim đồ

Những bất thường cổ điển trên ECG trong bệnh thoái hóa tinh bột là điện thế thấp

(mặc dù rõ ràng có dày thành thất trên siêu âm tim) với sự tiến triển sóng R kém. Trong bệnh sarcoidosis, thường có bệnh về dẫn truyền.

Chuẩn đoán hình ảnh

Trong RCM, siêu âm tim với phân tích Doppler có thể mô tả tình trạng cơ timị dày lên với chức năng tâm thu bình thường hoặc bất thường, dạng đổ đầy tâmrương bất thường và tăng áp lực trong tim.

MRI tim, chụp cắt lớp phát xạ (position emission tomography–PET) và chụp cắtớp (computed tomography–CT) đang nổi lên là những công cụ chẩn đoán hữuch cho những bệnh nhân có sacoid tim như u hạt, viêm và phù có thể được nhìn thấy và có vẻ cải thiện khi được điều trị (Am Heart J 2009;157:746).

Kỹ năng chuẩn đón

  • Trong thông tim, việc tăng áp lực đổ đầy thất phải và thất trái được nhìn thấy với dạng dốc cao nguyên cổ điển khi theo dõi áp lực thất phải và thất trái.

Sinh thiết cơ tim thất phải có thể có giá trị chẩn đoán và có thể được xem xét ởhững bệnh nhân chưa đưa ra được chẩn đoán.

ĐIỀU TRỊ

  • Các biện pháp điều trị đặc hiệu hướng tới việc làm giảm các nguyên nhân phía sau nên được bắt đầu.

Nhiễm sắt cơ tim có thể đáp ứng với sự giảm tổng lượng sắt trong cơ thể thôngua việc trích máu hoặc tạo phức với deferoxamine.

Sarcoidosis tim có thể đáp ứng với liệu pháp glucocorticoid, nhưng  việc kéo dàiự sống còn với cách tiếp cận này chưa được chứng minh.

Ở những bệnh nhân có ngất và/hoặc rối loạn nhịp thất, việc đặt ICD được chỉịnh. Những bệnh nhân có bệnh dẫn truyền độ cao nên được cấy máy tạo nhịp.

Không có liệu pháp nào được biết là có hiệu quả trong việc đảo ngược sự tiến triểnủa bệnh thoái hóa tinh bột tim.

Nên tránh sử dụng digoxin cho những bệnh nhân có thoái hóa tinh bột tim vìigoxin gắn ở ngoài tế bào bởi sợi tinh bột và có thể gây ra tăng nhạy cảm và độcính (Circulation 1981;63:1285).

Loading…
Chữa bệnh & Điều trị

Chữa bệnh & Điều trị

Trang chia sẻ thông tin về bệnh học và cách điều trị bệnh hiệu

Xen bài viết liên quan

Next Post

Discussion about this post